Когда генетика преподносит неприятный сюрприз: есть ли шанс вылечить ретинит Коатса?

Телеангиоэктазия сетчатки, или ретинит Коатса — это довольно редкое генетическое ненаследственное заболевание, характеризующееся чаще односторонним поражением глаз.

Наиболее подвержены болезни мальчики и мужчины в возрасте от 5 до 10 лет. Но недуг может дебютировать и в зрелом возрасте.

Характеризуется аномальным формированием кровеносных сосудов заднего отдела сетчатки, оно приводит к хроническим микроскопическим кровоизлияниям и вторичным осложнениям: глаукоме, катаракте и т. д. Медленно прогрессирующее снижение зрения приводит к необратимой слепоте. В тяжелых случаях может потребоваться оперативное вмешательство: энуклеация глаза.

Причины возникновения ретинита Коатса

Заболевание генетическое, но по наследству не передается.

В ходе развития недуга происходит нарушение формирования сосудов заднего отдела сетчатки, через поврежденные капиллярные сетки в ткани глаза просачиваются элементы крови вместе с холестериновыми бляшками и макрофагами.

Такой выпот в сетчатке очень плохо рассасывается, он утолщает сосудистую оболочку глаза и приводит к ее медленной и массивной отслойке.

Симптомы

Первый признак недуга — это размытое зрение, оно особенно проявляется, если закрыть здоровый глаз. На ранних стадиях заболевания здоровый глаз берет на себя нагрузку пораженного и поэтому общий уровень зрения не снижается, но страдает способность различать положение предметов относительно дальнего фона. Этот симптом называется параллакс.

Одним из первых выявляют симптом «желтого глаза» (лейкокорию). Симптом становится видимым при фотографировании ребенка со вспышкой. На снимке пораженный глаз будет иметь желтое пятно на месте зрачка. Желтоватый цвет получается при фотофиксации через зрачок части сетчатки с обескровленными сосудами, с отложением холестериновых кристаллов и скоплением экссудата. Здоровый глаз на снимке будет иметь вид красного пятна.

При продолжающихся микрокровотечениях кровь стекает в нижние отделы глаза, нарушая зрительную функцию. При этом страдает как центральное, так и периферическое зрение.

При дальнейшем прогрессировании появляются «мушки» в глазах, световые вспышки.

Фото 1. Развитие вторичной глаукомы является одним из симптомов ретинита Коатса на второй стадии болезни.

В случае, когда экссудат постоянно находится в органе зрения, появляется боль в глазу, повышается глазное давление. Развивается вторичная глаукома.

Стадии развития

Протекает ретинит Коатса в 4 стадии, каждая из них подразделяется на степень А и Б (эта дополнительная классификация имеет значение для выбора способа лечения и клинически незначима):

1. Начальная стадия. Безболезненное постепенное начало со снижением зрения на одном глазу.
2. Развившееся отслоение сетчатки. Сопровождается резким снижением зрения. Нарушаются поля зрения, появляются пятна и вспышки в глазах. Начинают развиваться вторичные осложнения: глаукома и катаракта.
3. Стадия необратимых изменений. Степень отслойки сетчатки высокая. Зрение в больном глазу необратимо потеряно. Присутствует вторичная глаукома. В пораженных тканях глаза резко снижено кровообращение, что приводит к развитию воспалительного процесса.
4. Терминальная стадия. Быстро прогрессирующая атрофия глаза приводит к необходимости оперативного вмешательства, к удалению глазного яблока.

Диагностика

Диагностика ретинита основана на сборе жалоб, изучении анамнеза жизни и заболевания пациента, проведении офтальмологических и специализированных углубленных исследований.

Этапы обследования

На поликлиническом приеме для уточнения диагноза проводится:

• Первичный физикальный осмотр. Оценивается форма глаза, цвет его оболочек, сглаженность рисунка радужки.
• Офтальмоскопия. Позволяет оценить состояние периферических сосудов, начальные признаки отслойки, отечность диска зрительного нерва.
• Периметрия. Исследование полей зрения. Выявляется их асимметричность и появление скотом.
• Определение остроты зрения по таблицам Сивцева.
• УЗИ глаза. Позволяет выявить количество и плотность экссудата ретинального пространства, признаки кровоизлияния и гемофтальма.

На догоспитальном этапе проводится:

• Флуоресцентная ангиография. Позволяет выявить участки сужения и расширения сосудов, наличие артрио-венозных шунтов (соединений двух сосудов, по которым кровь смешивается, не доходя до микроциркуляторного русла). По результатам этого исследования определят участки, подлежащие коагуляции.
• Оптическая томография.

  

• Компьютерная томография.

Патоморфологическое исследование тканей глаза показывает неравномерность сужения сосудистого русла, участки истончения стенок капилляров и клеточный состав экссудата.

На всех этапах диагностики проводится дифференцирование этого заболевания с другими серьезными болезнями глаза: ретинобластомой, злокачественной болезнью Илза, злокачественными новообразованиями глаза.

Лечение

Консервативная терапия этого заболевания лишь создает благоприятную базу для основного лечения. Применяют 2 группы препаратов:

• Ангиопротеторы — защищают и укрепляют сосудистую стенку, снижают ее проницаемость.
• Антиагреганты — задерживают процессы тромбообразования и улучшают текучесть крови.

Лазеркоагуляция

Проводится в стационарных условиях. С помощью офтальмологического лазерного аппарата через фокусирующую линзу точечно прижигают внутреннюю оболочку сетчатки.

После завершения операции делают инстилляцию с местным антисептиком.

Показана при 1—2 стадии заболевания. К противопоказаниям относятся множественные кровоизлияния сетчатки, катаракту, эпиретинальный глиоз (формирование плотной коллагеновой пленки, затрудняющей прохождение лазерных лучей к сетчатке).

Криокоагуляция

На пораженные участки сетчатки воздействуют холодом, чтобы сформировать спайки сетчатой и сосудистой оболочек. Проводится под местной анестезией. Возможно проведение в операционной в поликлинике.

Под контролем непрямой офтальмоскопии прижигания делают вокруг пораженного участка. Это замедляет дальнейшую отслойку и улучшает кровоснабжение здоровых участков. После процедуры закапывают капли с антибактериальным эффектом и накладывают защитную повязку.

Применяется при 1—2 степени, в некоторых случаях и при 3 степени. Особенно эффективен этот метод при развитии вторичной катаракты. В этом случае вопрос решается индивидуально. Не проводится при массивной отслойке, вовлекающей половину оболочки.

Витреоретинальная хирургия

Это полное или частичное удаление внутриглазных структур, стекловидного тела. Проводится только в специализированных клиниках.

Операция проходит под общим наркозом. Удаляется полностью или частично стекловидное тело, устанавливается омывающая дренажная система, глаз ушивают Х- образным швом. Нетрудоспособность сохраняется 7—10 дней.

Проводится при полных или частичных разрывах сетчатки, при условии стабильно уровня глазного давления.

Полезное видео

Ознакомьтесь с видео, в котором рассказывается о витреоретинальной хирургии в случае отслоения сетчатки, и о том, как происходит операция.

Заключение: кто выздоровел после болезни?

Раннее выявление и своевременно начатое лечение с коагуляцией сосудов почти в 70% случаев позволяет уверенно говорить о сохранении зрительной функции глаза и благоприятном исходе. При этом нанесение коагулятов (прижиганий) должно периодически повторяться.

При несвоевременной помощи практически в 100% случаев развивается полная слепота на пораженном глазу.